Hemofilia

Hemofilia é um substantivo feminino. O nome “hemofilia” tem como origem sua própria definição para a área da medicina, mais o apositivo –filia, que pode ser definido como “tendência a”.

O significado de Hemofilia é um distúrbio genético-hereditário que se apresenta como uma desordem na coagulação do sangue, isto é, é uma doença hemorrágica congênita, que se manifesta exclusivamente no sexo masculino, que tem a ausência das proteínas – elementos que são responsáveis pelo crescimento e o desenvolvimento dos tecidos do corpo – para estancar um determinado sangramento.

Por exemplo, se uma pessoa se corta, começará um sangramento que começará a ser estancado pelas proteínas – este é o processo de coagulação. Porém, em indivíduos que são portadores de hemofilia, este processo não existe, fazendo com que haja um sangramento maior do que o normal.

Há dois tipos de hemofilia:

• Hemofilia A: acontece em razão deficiência do fator VIII de coagulação do sangue,
• Hemofilia B: acontece em razão deficiência do fator IX de coagulação do sangue.

Ainda, a doença pode ser classificada levando-se a quantidade do fator deficitário em três categorias (grave, moderada e leve).

A hemofilia está associada com um gene que é transmitido pelo par de cromossomos sexuais XX. São as mulheres as portadoras do defeito, embora não desenvolvam a doença, afinal o gene responsável pela produção do fator de coagulação defeituoso está situado no cromossomo feminino “X”.

Hemofilia A

A ausência do fator VIII faz com que não ocorram a formação de coágulos e, consequentemente, permite que sangramentos não sejam estancados de maneira natural pelo corpo.

Pessoas portadoras de hemofilia A podem ter sangramentos nas articulações e até mesmo intracranianos.

Hemofilia B

A hemofilia B costuma se apresentar em crianças, ainda quando estas começam a aprender a caminhar, através de hemorragias espontâneas frequentes e hemorragias anormais em pequenas lesões, depois de cirurgias ou remoções dentárias.

É o tipo de hemofilia mais raro e é também chamado de “doença de Christmas”.

Hemofilia Leve, Grave e Moderada

Tanto a hemofilia A quanto a hemofilia B podem estar classificadas em leve, moderada ou grave, levando-se em conta o quanto a pessoa produz de fator de coagulação:

• Hemofilia leve: quando o fator de coagulação é superior a 5%,
• Hemofilia moderada: quando o fator de coagulação está entre 1% a 5%,
• Hemofilia grave: quando o fator de coagulação é inferior a 1%.